Синдром Бехчета


Синдром Бехчета був описаний ще в 1937 році. Захворювання ще тоді позначало поєднання виразкового стоматиту, виразкового ураження статевих органів, а також увеита. Коли цей термін і саме захворювання отримали розголос, то з'ясувалося, що синдром може включати більше, ніж просто три показника. До проявів синдрому можна також віднести і артрит, шкірний васкуліт (тип вузлової еритеми), тромбофлебіт, можуть проявлятися і патології в нервовій системі, аневризма у великих артеріях, ураження кишечника і т.д.


Найбільш часто подібне захворювання зустрічається в країнах Середземномор'я, Близького Сходу та Японії. Хоча синдром крім цього існує повсюдно, їм також вболівають корінні етнічні групи. Наприклад, в Японії дуже часто синдром Бехчета є основною причиною сліпоти. Важливо знати, що синдром може вразити організм в будь-якому віці. Але самими піковим вважаються вік, що відноситься до третьої декади життя. Як правило, найчастіше схильні до зараження саме чоловіки.

{LikeAndRead}


Що провокує хворобу?


Що є причиною виникнення синдрому не відомо. Але ясно, що до основних ознаками хвороби відноситься васкуліт. Васкуліт вражає артерії, а також вени, як правило - це середні і дрібні розміри. При синдромі часто можна помітити набухання, тому просвіт судин часто звужується. Іноді можуть бути розриви і судин і стінок.

Часто патогенез захворювання пов'язують саме з порушеннями в імунній системі організму.

Симптоми


Немає жодних реальних ознак, які прямо вкажуть на захворювання, оскільки в кожному випадку це суто індивідуальне перебіг. У більшості випадків ті діагнози, які являють собою конкретику при захворюванні, можуть проявлятися не відразу, а протягом деякого часу. Можуть пройти довгі місяці або навіть роки, поки хвороба не проявить себе в повній силі. А коли цей термін настає, то первинні ознаки можуть вже мати зворотний розвиток. Виходячи з вищесказаного, варто визначити, що у хворого за весь період ураження можуть виявлятися тільки деякі з усього ряду ознак. Саме подібні фактори і ускладнюють роботу лікарям, оскільки синдром досить складно розпізнати на практиці.

Найбільш характерними клінічними захворюваннями є такі хвороби як афтозний, або ще його називають виразковим, стоматит. На слизовій оболонці в порожнині рота може виникнути неглибоке ураження слизової оболонки. Більшість хворих визначаються саме з цього споконвічного ознакою. Виразки мають діаметр від 2 до 10 мм. Вони можуть розташовуватися в роті і окремо, і в якості деяких скупчень. Локалізувати виразки можуть по всій порожнини рота: на щоках, яснах, губах, мові, іноді навіть у глоткової області або на слизовій носа. На основі виразки трохи жовтуватого кольору.

Є й інший ознака - виразка статевого органу або органів. Такі виразки можуть виникати і великій кількості, і у малому. Зовні вони повністю нагадують ті ж виразки, які знаходяться в ротою порожнини. Такі прояви досить часті, тому їх виявляють у 80% пацієнтів. У жіночому організмі захворювання може локалізувати в області статевих губ, на вульві, слизовій оболонці піхви. У чоловіків захворювання проявляється на статевих органах: мошонка, статевий член. І у чоловічого, і у жіночої статі можуть дивуватися шкірні промежини. Як правило, виразки на піхві можуть бути абсолютно безболісними, тому їх рідко виявляють. Часто вони знаходяться в організмі довгий час і виявляються при гінекологічному обстеженні або при скаргах на виділення з піхви. У більшості випадків статеві органи рідше страждають, більше страждають оральні органи. Терміни загоєння і витікання хвороби не відрізняються ні у випадку з чоловіками, ні з жінками.

Але рідше можуть виявлятися поразки на ділянці сечового міхура. Також є симптоми циститу.

Можуть проявитися ураження очей. Це дуже рідкісні, й мабуть, самі серйозні ознаки прояву хвороби. Поразка називається увеїт і воно зустрічається приблизно у 2 або 3 хворих. Синдром проявляється двостороннє та його рідко можна зустріти на самих початкових етапах захворювання. Тим часом, як виявляться перші ознаки синдрому, такі, як ураження слизових і виразки на статевих органах і початком увеита може пройти близько 6 років. Для того щоб визначити синдром це чи ні, потрібно пройти обстеження у окуліста. Лікар за допомогою дослідження передньої камери ока визначає параметри.

Ще однією очною патологією може бути і коньктівіт або виразка рогівки, неврит очного нерва, хоріоретиніт, васкуліт сітківки, тромбози артерій та інше. Утретє зору може бути і частковою, і повною, але крім цього можуть проявлятися і глаукома або катаракта.

При синдромі Бехчета поразці підлягають і суглоби. Приблизно 50% хворих мають прояви артриту. Часто зустрічається і поєднання хвороб, наприклад вузлувата аритмія і артрит. Найбільш завзято уражаються суглоби під виглядом звичайних хвороб і з часом вони набувають зворотний розвиток.

Протікання хвороби

Хвороба може протікати варіабельно. Залежно від періоду протікання хвороби, які можуть бути самими різними, можуть почати проявлятися ті чи інші клінічні симптоми. Синдром може то різко запалюватися, то так само різко припиняти свою активність. Але майже при кожному загостренні спостерігаються підвищення температури тіла, стоматит і деякі шкірні зміни. Ремісії при синдромі можуть проявлятися від кількох тижнів до кількох років. Такі види протікання залежать від тяжкості хвороби та показника працездатності пацієнта.

Деякі хворі можуть легко і безтурботно сприймати проходження синдрому, оскільки він істотно на їх життя не впливає. Але є випадки, коли захворювання протікає з болем, так можуть проявитися на повну силу ознаки: відсутність ремісій, повні полісистемні поразки, інше. Синдром може призвести і до смертельних випадків, причини яких - ураження судин і менінгоенцефаліт. Також можуть призвести до летального результату тромбози в самих різних локалізаціях і емболії через тромбофлебітів. Подібні та інші ознаки можуть сильно погіршити проходження хвороби. Не впливає на випадки смертності лише синдром, пов'язаний з увеитом. Але це також важкий прогноз, оскільки він вже говорить про втрату зору.

Діагностика Синдрому Бехчета

Для того щоб поставити діагноз синдром Бехчера, досить виявити поєднання трьох основних компонентів: ураження очей, статевих органів та стоматит, які супроводжуються виразками. Також діагноз синдром Бехчета ставлять при наступних клінічних ознаках: рецидивуючий афтозний стоматит; афтозні виразки статевих органів; увеїт; синовіт; шкірний васкуліт; менінгоенцефаліт. Обов'язковою симптомом є наявність афтозного стоматиту.

Лікування

На даний момент немає спільних методик в терапії. Препарати при вирішенні проблем з синдромом можуть використовуватися (призначатися) індивідуально, оскільки вони перевіряються на факт чутливості пацієнта до основних складових компонентів. Для більшості симптомів при лікуванні використовуються імунодепресанти.

{/LikeAndRead}