Системна склеродермія легких


Системна склеродермія є дифузним захворюванням сполучної тканини, яке проявляється прогресуючим захворюванням внутрішніх органів, шкіри. А також судинною патологією типу облітеруючого ендартеріоліта з Вазоспастична поширеними порушеннями. Причина виникнення цієї недуги досі не з'ясована. Передбачається, що системна склеродермія - це хвороба, яка має спадкове і вірусне походження. Системна склеродермія легенів - це досить небезпечне захворювання.

Прояв системної склеродермії легких


У наш час основною причиною смерті при даному захворюванні служить ураження легень. Виявляють його у двох третин хворих як мінімум. Виявляється воно в більшості випадків задишкою, при якій-небудь фізичному навантаженні, часом виникає сухий кашель. Часом дані симптоми проявляються і у відсутності пневмосклерозу, а сам пневмосклероз, навпаки, протікати може практично безсимптомно.

{LikeAndRead}

Мало характерні при склеродермії симптоми ураження легень. Легеневі гострі зміни проявляються клінічно так само, як пневмонія. При цьому швидко прогресує пневмосклероз, який виявляється вже в перший рік. Повільно зміни в легенях розвиваються при хронічному перебігу хвороби, багато років, з поступовим виникненням компенсаторних механізмів. Це пояснює, чому рідко розвивається легеневе серце при склеродермії.

У деяких людей при системній склеродермії виникають в нижніх відділах легень двосторонні хрипи. Рідко, але можуть спостерігатися у хворих обмеження дихальних рухів, внаслідок сильного ураження шкіри тулуба. Шлунково-кишковий рефлекс, який виникає при атонії в нижньому відділі стравоходу, може бути причиною виникнення аспіраційної пневмонії.

Ускладнення при системній склеродермії легких


Пневмосклероз при даному захворюванні може викликати дуже важке ускладнення - бактеріальна або вірусна пневмонія. Крім цього, пневмосклероз збільшує ризик бронхіолоальвеолярного, овсяноклеточний і плоскоклітинного раку легені. Під час дослідження зовнішнього дихання виявляють зниження податливості легень і зменшення ЖЕЛ (життєва ємність легень). Низьке РаО2 при навантаженні і зменшення дифузійної здатності даного органу говорять про порушення газообміну. Рентгенологічних ознак уражень в легенях при цьому може не спостерігатися.

При системної склеродермії на рентгенограмах можуть спостерігатися дрібновогнищеві множинні тіні або лінійні тіні. Для того щоб виявити ранні зміни в легенях використовують бронхоальвеолярний лаваж і комп'ютерну томографію з високою роздільною здатністю. У рідині при альвеоліті, яка виходить при бронхоальвеолярному лаваже, знаходять велике число нейтрофілів, макрофагів і еозинофілів.

Через час (часом роки) після початку захворювання у деяких хворих системної склеродермії з акросклеротіческой формою розвивається легенева гіпертензія. Це відбувається через облітерації легеневих артіріол і артерій, яка обумовлена гіпертрофією міді і фіброзом інтими. Клінічно легенева гіпертензія проявляється задишкою, з подальшим розвитком правошлуночкової недостатності. При даному захворюванні, на жаль, люди проживають близько двох років.

Лікування даного захворювання легень

При системної склеродермії, яка супроводжується ураженням легень, лікування не відрізняється якимись особливостями. При лікуванні призначаються цитостатики, кортикостероїди та інші засоби, які зазвичай включаються в терапію саме цієї форми колагенозу. Більш свіжі зміни в легенях під впливом лікування можуть піддаватися частково зворотному розвитку.

Лікування легеневої гіпертензії, яке виникає при системній склеродермії акросклеротіческой форми малоефективно. Знижують антагоністи калію судинний опір легенів і функція серця поліпшується, але швидко перестають вони діяти. Більшість людей з легеневою гіпертензією при склеродермії вмирають. Іноді, щоб не допустити ураження інших органів застосовують трансплантацію легкого або комплексу серце - легені.

{/LikeAndRead}