Гранулематоз Вегенера дихальних шляхів


Гранулематоз Вегенера відноситься до системних захворювань. Проявляється некротическим гранулематозним васкулітом. Найбільш частою є генералізована форма, що вражає легені, верхні дихальні шляхи і нирки. Близько 20% хворих страждають обмеженою формою гранулематоза Вегенера, яка супроводжується ураженням легень і верхніх дихальних шляхів. Ця патологія може розвинутися у людини в будь-якому віці, але найбільш часто нею страждають особи у віці від 30 до 50 років. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Причини


Етіологія захворювання досі не з'ясована. Гранулематоз Вегенера дихальних шляхів може бути спровокований гострими респіраторними захворюваннями, травмою, охолодженням, лікарської непереносимістю, інсоляцією та ін Захворювання має системний характер, обширні гранулематозні реакції в основному в органах дихання. Все це говорить про аутоімунних механізмах патології.

{LikeAndRead}

Симптоми


Захворюванням страждають частіше чоловіки. Воно починається ураженням верхніх дихальних шляхів, стійким нежиттю з серозно-сукровичними, гнійними виділеннями, носовими кровотечами. Можлива поява ознак ураження інших органів верхніх дихальних шляхів. При ураженні трахеобронхіального дерева спостерігається завзятий кашель, кров'янисті-гнійна мокрота, біль у грудній клітці. Далі хвороба переходить у стадію генералізації, коли клінічна картина полісиндромне. У хворого спостерігається лихоманка, мігруючий поліартрит, може бути артралгія та міалгія, ураження шкіри, супроводжувані некротичними виразками на обличчі. Патогномонічними ознаками є гнойнонекротіческіх і язвеннонекротіческіх риніт, назофарингіт, синусит, ларингіт. Рентгенологічне дослідження легенів виявляє осередкову і зливну пневмонію з утворенням порожнин і абсцедированием. На цій стадії розвивається дифузний гломерулонефрит в нирках і прогресує ниркова недостатність.

Діагностика

Лабораторні дослідження гранулематоза Вегенера неспецифічні. Спостерігаються лейкоцитоз як ознака запалення, підвищений показник ШОЕ та інше. Смерть хворих відбувається від легеневої кровотечі або ниркової недостатності. Гранулематоз Вегенера важко діагностувати в ранній період і коли захворювання маніфестує легеневою симптоматикою. У таких пацієнтів при біопсії назофарингеальної області (слизової верхніх дихальних шляхів) виявляється гранулематозний характер розвивається патології.

Лікування

Без адекватного лікування прогноз гранулематоза Вегенера поганий. Близько 90% пацієнтів помирають через 2 роки. У разі появи ознак ураження нирок середній показник тривалості життя близько 5 міс. При цьому захворюванні призначаються кортикостероїди, які надають слабкий ефект. Однак вони можуть значно поліпшити стан уражених очей і при артриті. Основним препаратом в лікуванні гранулематоза Вегенера є циклофосфамід. Цей препарат призначається всередину в добовій дозі при перерахунку 2 мг / кг ваги, тобто в середньому по 150 мг за день. При швидко прогресуючої хвороби препарат вводять внутрішньовенно в перші дні. Циклофосфамід нормально поєднується з преднізолоном, коли мають місце системні прояви, ураження суглобів, очей, шкіри, нирок. Спочатку преднізолон призначається в дозі 40-60 мг / сут. При розвитку очевидного поліпшення можна поступово знижувати дозу і переводити пацієнта на прийом ліків через день з подальшою його відміною. Однак основний лікарський препарат - циклофосфамід - приймається тривало. Поступове і повільне зменшення його дози, аж до повного скасування, рекомендується проводити тільки після закінчення року після настання повної ремісії.

При адекватному лікуванні у 95% пацієнтах можна домогтися ремісії. У багатьох хворих ремісія після зупинки лікування та прийому препаратів триває до 15 років. Ці дані дозволяють говорити про можливість виліковування гранулематоза Вегенера і повного одужання пацієнтів. Вірогідність розвитку рецидивів після скасування прийому препаратів мала. Однак вони піддаються повторно призначеного лікування.

{/LikeAndRead}