Полікістоз нирок у дітей


Полікістоз нирок є спадковим захворюванням, яким страждають діти в дитячому, в малому і в підлітковому віці. Це захворювання, при якому в паренхімі нирок утворюється безліч кіст, які прогрессісвно збільшуючись у розмірах, викликають здавлювання нефронів і поступову їх атрофію. Найчастіше дане захворювання нирок у дітей поєднується з полікістозом підшлункової залози, печінки, селезінки, легенів, яєчників.

Якими бувають форми полікістозу нирок у дітей?


Існує дитяча і доросла форми поликистозного захворювання нирок. У дітей малюкова форма полікістозу нирок становить понад 30% випадків даного захворювання і характеризується інтенсивним розвитком в нирках мелкокістозних змін під час внутрішньоутробного розвитку. Полікістоз дорослої форми у дітей характеризується повільним збільшенням нирок у розмірі та ознаками ниркової недостатності. Розташовує фактором до виникнення поліеніфріта є наявність в полікістозних нирках (в паренхімі) великої кількості незрілих і дісплазірованних нефронів, склерозованих судин.

{LikeAndRead}

При поликистозе нирок у немовлят макроскопически нирки досить значних розмірів з безліччю кіст. Близько 90% паренхіми охоплює кістоз, в основному збірні трубочки нирок (обох). Спостерігаються у новонароджених дітей часта блювота, швидка надбавка у вазі, пальпуються збільшені нирки. Знижується концентраційна здатність нирок, в крові налюдается збільшення кількості сечовини і залишкового азоту. У деяких випадках спостерігається підвищення артеріального тиску. Послепенно у дітлахів печінкова недостатність наростает і впоследствие близько 80% їх помирає протягом першого місяця життя, а інші - до року життя.

Дане захворювання нирок у дітей раннього, а також старшого віку подібно з полікістозом у немовлят за характером морфологічних змін, але зберігається в нирках від 40 до 75% паренхіми непошкодженою. Це пояснює менш важке проявлення хвороби, а також її тривалість (до декількох років). Але надалі, за рахунок інтертіціального склерозу розміри нирок зменшуються. Прогресує ниркова недостатність, наростають одночасно порушення функції печінки.

При поликистозе у підлітків займають кісти близько 10% всього обсягу паренхіми нирки. У клінічній картині на перший план хвороби виступають портальна гіпертензія і порушення функції печінки. Це обумовлено перипортальній фіброзом. Прогресіррованіе змін ниркової паренхіми спостерігається надалі через кістозної дилатації нефронів (функціонуючих). Далі розвивається компресія, також склероз ниркової тканини. Клубочки бути можуть гіпертрофована, але в міру розвитку процесу виникає їх гіаліноз. Пізніше розвивається хронічна печінкова недостатність.

Як діагностується у дітей полікістоз?


Діагностика полікістозу нирок у дітей грунтується на клінічній типовій картині захворювання. Діагноз можна підтвердити тільки після низки інструментальних обстежень. Це комп'ютерна томографія, сцинтиграфія, ультразвукове обстеження. Також необхідні аналіци сечі і крові. Для уточнення полікістозу нирок нерідко використовують пункційну біопсію печінки.

Лікування полікістозу нирок

Специфічного лікування полікістозу нирок у дітей немає. При розвитку цього захворювання у дітей раннього та підліткового віку виробляють терапевтичні заходи, які спрямовані на те, щоб зупинити прогресстрованіе ниркової і печінкової недостатності. Основна увага в цьому плані приділяється лікуванню інфекцій сечових шляхів та лікування артеріальної гіпертензії. При розвилася ниркової недостатності специфічних особливостей лікування дітей немає. Лікують ниркову недостатність звичайними для цього випадку методами. В останні роки при розвитку портальної гіпертензії у дітей використовують спленоренальний або портоковальное шунтування. Дітям з хронічною термінальною нирковою недостатністю, а також з вираженою нирковою недостатністю рекомендується поєднання трансплонтаціі нирок і трансплонтацію печінки.

{/LikeAndRead}