Вроджене захворювання нирок у новонародженої дитини


Найпоширеніше вроджене захворювання нирок у новонародженої дитини - це ниркова недостатність (полікістоз або мультікістоз). При поликистозе нормальні ниркові елементи піддаються кістозного розширення. При мультікістоз кісти в нирці розвиваються не за рахунок дилатації ниркових елементів, в такому випадку цілком вся нирка починає розвиватися ненормально. Нирка хворої дитини складається з незрілих диспластичних утворень і кіст різних розмірів.

Діагностика


Вже в пренатальному періоді дитини в ході ультразвукового дослідження можна виявити у нього Мультікістозная нирку. Може це зробити фахівець і при пальпації. У більшості випадків, на жаль, цей стан залишається невиявленим і часто піддається регресії. У деяких дорослих з випадково виявленої згодом єдиною ниркою, друга нирка спочатку була Мультікістозная.

{LikeAndRead}

За Мультікістозная нирку можна прийняти будь-які інші вроджені кістозні хвороби нирок, однак зустрічаються вони досить рідко. Найважливіший момент-диференційний діагноз між Мультікістозная нирки і обструкцією мисково-сечовідного сегмента. При Мультікістозная нирці завжди є фотопенія, а обструкція мисково-мочеточни сегмента завжди, навіть у важкому випадку, супроводжується скануванням функціонуючої нирки.

Симптоми


У всіх дітей з вродженим захворюванням нирок уражаються нирки і печінку, проте в дитячому віці ураження нирок виражено сильніше. У важких випадках уражень нирок має місце летальний результат через легеневої гіпоплазії. У дітей більш старшого віку зазвичай розвиваються ускладнення, які пов'язані з печінковим фіброзом. Це кровотеча з розширених вен стравоходу або гепатоспленомегалія через портальної гіпертензії.

Завдяки розвитку інтенсивної неонатальної терапії дворічна виживаність пацієнтів становить приблизно 50%. Проте практично у всіх хворих в старшому віці починає розвиватися хронічна ниркова недостатність (у 50% вона зачіпає підлітковий вік).

Ураження печінки проявляється в різному ступені. Одним маленьким пацієнтам потрібне лікування, так як є ризик розвитку портальної гіпертензії, а у інших захворювання переходить в субклінічну форму і його можна виявити лише при біопсії або ультразвуковому дослідженні.

У рідкісних випадках вроджене захворювання нирок в дитячому віці проявляється легеневої гіпоплазією. У дітей у більш старшому віці це захворювання проявляється зазвичай поєднанням патологічних станів, які спостерігаються у дорослих. Це гематурія, інфекції сечовивідних шляхів, болі в області попереку, підвищений артеріальний тиск, протеїнурія, пальповані нирки або интрацеребрально кровотеча.

Лікування

Приблизно половина пацієнтів, що мають клінічні прояви в дитячому віці, помирає від сепсису або дихальної недостатності. У випадках же, коли хвороба з'являється пізніше, ниркова недостатність не розвивається до періоду статевого дозрівання.

Як і в старшому віці, маленьким дітям показано інтенсивне лікування. Воно спрямоване на запобігання різних ускладнень - гіпертензії, інфекцій. При виявленні у маленької дитини кісти в нирці потрібно ретельно обстежити всіх членів сім'ї. Потім вся сім'я періодично спостерігається у фахівців з метою більш раннього виявлення розвинувся полікістозу нирок.

За наявності у дитини Мультікістозная диспластичної нирки її можна видалити. На користь хірургічного видалення говорять дані про її подальше озлокачествлении (пухлина Вільмса або нирково-кісточная карцинома). Вони нерідко зустрічаються у пацієнтів з мультікістоз нирок. Однак більшість дитячих урологів виносять рішення просто спостерігати хворих з мультікіс-тозние нирками, проводячи періодично ультразвукове дослідження і контролюючи артеріальний тиск. Всім пацієнтам, у яких розвивається гіпертензія або з'являються об'ємні утворення в проекції нирок, рекомендується виконувати нефректомію. Також деякі хірурги видаляють Мультікістозная нирки, не здатні до регресії. Як тільки Мультікістозная нирка регрессіровала за даними ультразвукового дослідження, регулярне спостереження припиняється.

{/LikeAndRead}