Антифосфоліпідний синдром у дітей


Антифосфоліпідний синдром - це комплекс симптомів, в основі яких лежить наявність аутоімунної реакції і антитіл до досить поширеним фосфоліпідної детерминантам, які знаходяться на мембрані нервової тканини, тромбоцитів і клітин ендотелію.

Вперше АФС був описаний в 86 році двадцятого століття англійським ревматологом. Відтоді почалося інтенсивне вивчення клінічних та патофізіологічних особливостей синдрому. Критерії діагностики були сформульовані в 1998 році на міжнародному симпозіумі і діляться на лабораторні та клінічні.

Клінічні критерії


Судинні тромбози.


Проявляється появою одного або більше клінічних епізодів венозного тромбозу або артеріального, а також тромбозу судин малого діаметра в будь-якому органі або тканинах. Тромбоз повинен підтверджуватися ультразвуковим доплеровским скануванням або даними після гістологічного дослідження, за винятком випадку, якщо спостерігається поверхневий венозний тромбоз. Гістологічне дослідження повинне показати значна зміна судинних стінок незапального характеру.

{LikeAndRead}

Лабораторні критерії

Повинен бути отриманий високий або помірний рівень антитіл до кардіоліпіну класу IgM та / або IgG в крові після проведення двох чи більше досліджень з інтервалом не менше, ніж шість тижнів. Вимірювання слід вести стандартним і імуноферментним методом.

Позитивний тест на наявність в плазмі волчаночного антикоагулянту після проведення двох і більше досліджень, що були здійснені з різницею не менше, ніж 6 тижнів.

Достовірний синдром діагностується тільки у випадку, якщо отримано хоча б один клінічний і один лабораторний критерій. Критерії розроблені для дорослих і не враховують особливостей віку дітей.

Виявлення даного захворювання в педіатрії має важливе значення з прогностичної точки зору, оскільки має високий ризик тромбозних процесів, а також визначає хід і кінцевий підсумок основного захворювання. Вперше зв'язок між судинним тромбозом і наявністю циркулюючого антикоагулянту була помічена в 1972 році у дітей, що хворіли на системний червоний вовчак.

Антифосфоліпідний синдром у дітей діагностують в тому випадку, якщо присутній клінічний критерій і хоча б один лабораторний.

Слід зазначити, що якщо існує підозра на АФС у дитини, то важливим є сімейний анамнез, тобто наявність деяких хвороб у родичів: рецидивуючих інсультів та інфарктів, особливо у людей молодше 50 років, ревматичних захворювань, еклампсії, прееклампсії або невиношування вагітності , рецидивуючого тромбофлебіту.

Клінічні варіанти АФС

Первинний (ПАФС) - розвивається у людей, у яких немає яких-небудь аутоімунних захворювань.

Вторинний (ВАФС) - розвивається у осіб, які хворіють захворюваннями ревматоїдного або аутоімунного характеру, з новоутвореннями, які визнані злоякісними, захворюваннями інфекційного характеру (мікоплазмоз або герпесвірусна інфекція), при застосуванні деяких лікарських засобів (психотропних речовин, контрацептивних або гормональних, новокаїнамід).

Катастрофічний - це мультисистемний вид, коли присутні переважно тромбози органів на рівні мікроциркуляторного русла з великою кількістю антитіл до фосфоліпідів, поліорганне ураження організму, дисемінована внутрішньосудинна активація з наявністю тромбозу в судинах, що має невеликий діаметр. Для цього виду синдрому діагностують критерієм у дітей є наявність тромботичного процесу як мінімум в трьох системах організму з підтвердженням після гістологічного дослідження мікроваскулярного оклюзії, а також наявність антитіл до фосфоліпідного детерминантам.

Неонатальний. Це рідкісна патологія, зустрічається у новонароджених при передачі трансплацентарним шляхом від матері, що має високий рівень антифосфоліпідних антитіл.

Існують серологічні варіанти - це серопозитивний і серонегатвний.

У дітей антифосфоліпідний синдром найчастіше зустрічається перших двох видів.

{/LikeAndRead}