Нефробластома типової будови


Нефробластома являє собою злоякісну пухлину паренхіми нирки, яка виникає в дитячому віці. Частота захворюваності становить 0,7 на 100 000 осіб, з них найбільше дітей віком до 14 років. Переважний вік розвитку нефробластоми типової будови - 1-3 роки. Вона становить 30% усіх злоякісних пухлин у дітей. Відомі в медицині і випадки вродженого захворювання.

Фактори ризику


Різні вроджені аномалії - анірідія (ризик при цьому збільшений в 600 разів), гемігіпертрофія (рис збільшений в 100 разів), гіпоспадія, крипторхізм, наявність двох ниркових мисок в одній або обох нирках. Було також встановлено, що чим старше мати дитини, тим більше у неї шансів народити малюка з нефробластомі. Так, в 62% випадків жінкам хворих дітей на момент вагітності було більше 30 років. У зв'язку з цим, материнський вік теж можна розглядати як «фактор ризику».

{LikeAndRead}

Клінічна картина


Найчастіше пальпована пухлина у дитини виявляється випадково батьками або лікарями при профілактичному огляді. На ранній стадії захворювання пухлина має чіткі контури і межі, вона безболісна при пальпації. На пізніших стадіях йде різке збільшення пухлини, асиметрія живота дитини через негомогенной, вкрай болючою пухлини, яка здавлює сусідні органи.

Іноді мають місце неспецифічні симптоми: біль у животі через розтягнення капсули хворої нирки, сечовий синдром при інфікуванні канальців нирки на більш пізніх стадіях, а також при некрозі і кровотечі з пухлини. Інтоксикаційний синдром - зниження загальної маси тіла, субфебрильна температура тіла. Якщо розміри нефробластоми значні, виникають ознаки дихальної недостатності і кишкової непрохідності.

Діагностика

У дитини береться кров на аналіз для виявлення відхилень у показниках (збільшення ШОЕ, невиражена анемія, помірний лейкоцитоз). Робляться функціональні проби нирок, досліджується сеча дитини на предмет протеїнурії, лейкоцитурії, гематурії. Перевіряється зміст ЛДГ в крові, а також катехоламінів в сечі (онкомаркери). Здається мієлограма (з метою виявлення метастазів всередину кісткового мозку).

За свідченнями проводяться спеціальні дослідження. До них відносять екскреторну урографію, що виявляє розширення чашково-мискової системи, стійкі порушення накопичення та виведення спеціального контрастної речовини. Рентгенологічне дослідження грудної клітки допомагає розпізнати легеневі метастази, які типові для нефробластоми. Також рентген показує стояння діафрагми і зміщення тіні середостіння (чи є здавлення пухлиною). УЗД діагностує точну локалізацію освіти.

Лікування

При підозрі на нефробластому типової будови дітей до 1 року оперують негайно, решта піддаються операції після 8 тижнів хіміотерапії. У ході операції проводиться ревізія ураженої і протилежної нирок, досліджується капсула. Видалення пухлини проводиться із збереженням ниркової капсули. При двосторонньому ураженні проводиться видалення пухлини з однієї нирки і повна резекція другого, або пухлина видаляється методом двосторонньої часткової резекції нирок. Якщо процес неоперабельний, то січуть ділянку пухлини для проведення гістологічного дослідження.

Хіміотерапія

При проведенні лікарського лікування хворих нефробластомі використовується вінкристин, адріаміцін, актиноміцин-Д, циклофосфан, іфосфамід та інші препарати. У клінічній практиці використовують також поєднання таких препаратів, як циклофосфан, дактіноміцін, адріаміцін і вінкристин. Хіміотерапія призначається не пізніше 5 днів після оперативного втручання.

Променева дистанційна терапія

Опромінення первинних осередків показано на 3-4 стадії пухлини. Також застосовно паліативне опромінення метастатичних вогнищ у печінці та легенях. Іонізуючі випромінювання, які застосовуються на різних етапах комбінованого лікування, значно покращують результати операції - на 6-8%. При цьому передопераційне опромінення проводиться в основному у дітей із спочатку великими пухлинами з метою їх зменшення та доза опромінення невелика.

Прогноз

Виживання залежить від стадії пухлини та її гістологічної форми. При своєчасному і адекватному лікуванні рівень виживання такий: 1 стадія - 90%, 2 стадія - 70-80%, 3 стадія - 50%, 4 стадія - менше 20%. Ризик продовженого росту нефробластоми - 5-10% випадків.

{/LikeAndRead}