Нейробластома заочеревинного простору


Нейробластома заочеревинного простору є високозлоякісну пухлиною, характерною в більшості випадків для раннього дитячого віку. Зазвичай вона розвивається у дітей до двох років (близько 50% всіх випадків). Пояснити це можна тим, що нейробластома - ембріональна пухлина, тобто пухлина, що розвинулася з зародкових клітин. Іноді нейробластома спостерігається вже при УЗД плоду. Пухлина, як правило, розвивається в одному з надниркових залоз. При цьому первинна пухлина може з'явитися в будь-якому районі тіла уздовж хребта, наприклад, в грудному відділі, вражаючи серединну область грудної клітини або в області шиї.

{LikeAndRead}

Нейробластома має ряд незвичайних характеристик. Часто пухлина є злоякісним новоутворенням, здатним до стрімкого зростання і формуванню метастазів. Проте в деяких випадках вона, навпаки, здатна до спонтанної регресії - пухлина починає поступово зникати без лікування. Таке явище частіше можна спостерігати у дітей раннього віку. Буває, клітини нейробластоми заочеревинного простору мимовільно «дозрівають», і злоякісна пухлина стає доброякісної - гангліоневроми.

Стадії розвитку нейробластоми


  • Стадія I: пухлина локалізована - можливо повне оперативне видалення.
  • Стадія IIA: пухлина локалізована - можливе оперативне видалення більшої частини.
  • Стадія IIB: пухлина однобічна - можливо повне її видалення або видалення більшої частини.
  • Стадія III: пухлина поширилася на протилежну частину тіла з метастазуванням лімфатичних вузлів або без нього; пухлина одностороння з метастазуванням лімфовузлів протилежній частині тіла; пухлина серединна з метастазуванням лімфовузлів обох сторін.
  • Стадія IV: пухлина розповсюджена, з віддаленими метастазами в лімфовузлах, кістковому мозку, кістках, печінці та інших органах.
  • Стадія IVS: пухлина локалізована, з метастазами в печінці, шкірі, кістковому мозку. При цьому хворий - новонароджений.

Симптоми і ознаки


Злоякісна пухлина заочеревинного простору - нейробластома, проявляється збільшенням розмірів живота, від чого може виникнути біль і дискомфорт в його області. При пальпації можна виявити щільну, практично несмещаемий пухлину. У період росту пухлини в серединній області грудної клітини може відзначатися кашель, утруднене ковтання і дихання, деформація грудної стінки. Якщо пухлина поширюється в спинномозковий канал, можливо оніміння ніг, слабкість, часткові паралічі, порушення роботи кишечника і сечового міхура. Відзначаються і такі прояви як підвищена температура, збільшене артеріальний тиск, прискорене серцебиття, занепокоєння, зниження апетиту і ваги, іноді пронос. Від здавлювання пухлиною лімфатичних і кровоносних судин з'являються набряки.

Зазвичай нейробластома метастазує в кістки, кістковий мозок, лімфатичні вузли. При ураженні метастазами кісток з'являється біль і кульгавість. У разі поразки кісткового мозку виникає нестача різних клітин крові, спостерігається блідість, слабкість, кровоточивість, низька опірність інфекціям. Відзначається збільшення лімфовузлів. При метастазах в печінку - орган може збільшуватися, при метастазах в шкіру з'являються синюшні або червонуваті плями.

Прогноз при нейробластомі

Прогноз залежить від стадії, на якій виявлена пухлина, від віку дитини (у малюків прогноз краще, ніж у старших), від генетичних особливостей пухлинних клітин, від місця розвитку первинної пухлини.

Якщо пухлина виявлена на I-II стадії, переважна більшість хворих виліковується. На жаль, нейробластома зазвичай діагностується набагато пізніше, на III-IV стадії, що негативно позначається на прогнозі: при III стадії одужує приблизно 60% хворих, а серед хворих з IV стадією пухлини п'ятирічна виживаність становить не більше 20-25%. З новонародженими дітьми, у яких визначена стадія хвороби IVS, ситуація незвичайна - висока можливість мимовільної регресії злоякісної пухлини. Серед таких дітей виживаність дорівнює 75%.

{/LikeAndRead}