Злоякісні неепітеліальні пухлини легень


Крім власне раку (епітеліальних новоутворень) в легенях утворюються також злоякісні неепітеліальні пухлини. Джерелом їх є різні тканини - жирова, м'язова, хрящова, фіброзна, лімфоїдна та ін Однак зустрічаються вони вкрай рідко, за даними статистики, близько 2,4% випадків первинного раку легенів і окремо не розглядаються.

Які бувають злоякісні неепітеліальні пухлини?


За останні два десятки років накопичено досить велика кількість клінічних спостережень, в яких був достовірно встановлено діагноз гістологічно підтверджений «первинна злоякісна неепітеліальні пухлина». Аналіз зарубіжної та вітчизняної літератури дозволив знайти відомості про 1500 пацієнтів з даними пухлинами, з яких більше часто діагностували первинні саркоми (близько 500), пухлини лімфоїдної тканини (більше 600) і набагато рідше - карціносаркому, бластів легенів, а також злоякісні дізембріогенетіческіе пухлини даних органів . Це дає можливість дати диференційовану характеристику вище перерахованих варіантів злоякісних неепітеліальних утворень легенів, представити особливості діагностики, клініки, результати лікування, фактори прогнозу.

{LikeAndRead}

Злоякісна неепітеліальні пухлина легенів -


саркома

Під первинною саркомою легких розуміють злоякісну пухлину саме сполучнотканинної природи. Джерелом утворення сарком легені є найчастіше сполучна тканина міжальвеолярних перегородок, стінок бронхів. Але через те, що сполучна тканина в легенях широко представлена в різних анатомічних структурах, які можуть бути джерелом бластоматозного процесу, дана група пухлин характеризується великою різнорідністю. Описано нейросаркоми, фібросаркоми, ангіосаркоми, хондросаркоми, ліпосаркому, рабдоміосаркома, каціносаркоми, лейоміосаркоми, лімфосаркомі і деякі інші види пухлин. Це морфологічна різноманітність і дало підставу вважати, що як самостійна нозологічна форма саркома легенів не зустрічається і є збірним терміном.

Щодо до раку легень частота первинної саркоми даного органу коливається від 1 на 100 до 1 на 20 випадків раку легені. У більшості випадків саркома легенів має вигляд пухлинного масивного вузла, що займає частину або всю частку легені, в ряді випадків вражає все легке. Така пухлина буває відмежованої капсулою від навколишнього легеневої тканини, може инфильтрировать і легеневу паренхіму, поступово проростаючи у великі бронхи.

Основним принципом лікування пацієнтів з первинною саркомою легких вважається комплексна терапія - поєднання оперативного втручання, променевої та хіміотерапії. Провідним методом лікування цих хворих вважається оперативний, що пояснюється відсутністю майже у половини пацієнтів метастазів.

Залежно від локалізації, а також стадії саркоми легень хірургічне втручання полягає в лобектомія (це видалення частки легені) або пневмонектоміі (видалення всієї легені), причому віддалені результати операції первинних сарком легких набагато краще, ніж раку легенів.

Злоякісна неепітеліальні пухлина легенів - карциносаркоми

Карциносаркоми - вкрай рідкісна пухлина легень з двофазної гістологічної дифференцировкой, яка складається з злоякісних мезенхімальних і епітеліальних компонентів. Мезенхімальний компонент при цьому диференційований в напрямку хряща, кістки або поперечнополосатой м'язи. Уражаються в основному літні чоловіки, особливо курці. У 75% пацієнтів пухлина утворюється у верхніх частках легень. Досить рідко втягується в процес плевра. На основі локалізації даної пухлини виділяють дві клініко-морфологічні її форми. Солідно-паренхіматозна форма спостерігається приблизно у третій частині носіїв карциносаркоми. В основному це периферичний, часто досить масивний вузол. Він на ранніх стадіях росту може мати безсимптомний характер, проте потім, вростаючи в плевру, середостіння і стінку грудної клітини, в грудях викликає болю. Ендобронхіальна або центральна форма займає 2/3 спостережень карциносаркоми. Її вузол досить часто росте на ніжці, відрізняється помірною або обмеженою інвазією в тканину легені, а також залученням в цей процес сегментарних і пайових бронхів.

{/LikeAndRead}