Ретинобластома клініка, діагностика, лікування


Вроджені злоякісні утворення на сітківці ока носять назву ретинобластома. Дана пухлина проявляється в різний час, але найчастіше її діагностують у дітей віком до трьох років. Однак бувають випадки, коли ретинобластома формується і в 10, і в 20 років. Дане захворювання характеризується нерівномірністю і зменшенням глибини передньої камери, жовтуватим світінням розширеного зіниці, різким погіршенням зору. На очному дні проглядається новоутворення жовтувато-білого кольору, розміри якого варіюються. Як правило, ретинобластома виникає відразу на обох очах, але в різний час, і лише у 25% хворих одночасно.

{LikeAndRead}

Ретинобластома: клініка, діагностика, лікування.


Пухлина формується з нервових елементів сітківки ока і являє собою злоякісне утворення ембріонального типу. При ретинобластоме клітини новоутворення скупчуються навколо очних судин і утворюють псевдорозетки. Крім того, у пухлини практично немає строми. Крім цього пухлина може утворюватися з різних клітин характерною структури, що групуються в розетки.

Ретинобластома: клініка.


Зростання освіти буває екзофітний (стелеться) і ендофітної (тобто, промінірующій в склоподібне тіло).

Стадій захворювання всього чотири, найчастіше зустрічаються три з них.

  1. Ретинобластому можна виявити виключно офтальмологічним шляхом, найчастіше випадково. При огляді середовища ока прозорі, а сам він спокійний. Огляд очного дна показує невеликий пухкий вогнище, який може бути в будь-якому відділі сітківки ока.
  2. Новоутворення покриває основну частину сітківки і зачіпає склоподібне тіло. У хворого спостерігається підвищений внутрішньоочний тиск, тобто вторинна симптоматична гіпертензія ока. Через деякий час хворий сліпне. Зіниця при цьому розширюється і немов підсвічується жовтим кольором - це особливо помітно в сутінки. Дане явище носить назву амавротический котяче око. У деяких хворих розвивається вторинне косоокість. Розпад пухлини може сприяти появі псевдогіпопіона, а також різних відкладень на рогівці, точніше, на її задній поверхні. На поверхні райдужки проглядається діессмінація злоякісних клітин у формі вузликів. У разі некрозу новоутворення в склоподібному тілі можна розрізнити плаваючі помутніння, а також крововиливи. Розвиток ретінобластами в перші півроку життя часто призводить до змішаної або застійної ін'єкції і до збільшення розмірів хворого ока, оскільки підвищується тиск усередині нього. Зіниця перестає реагувати на світло, а передня камера зменшується.
  3. У цій стадії пухлина вже розростається і пронизує стінки самого очного яблука. Даний процес супроводжується швидко наростаючим екзофтальмом. Оскільки новоутворення рухається по зоровому нерву, воно провокує виникнення мозкових симптомів, таких як нудота, блювота і головний біль.
  4. При цій стадії захворювання в регіонарних (шийних і привушних) лімфатичних вузлах з'являються метастази. Крім того, метастази можуть транспортуватися гематогенним шляхом в різні органи і кістки черепа.

Ретинобластома володіє наступними особливостями: дистрофічні зміни і великі некрози, які поєднуються з постійними крововиливами і випаданням кальцієвих солей.

Проникаюча ретинобластома призводить до руйнування очного яблука, клітковини очі, кісток черепа, обличчя та очниці.

Ретинобластома: діагностика.

Діагностують захворювання по вищеперелічених симптомів, а також шляхом додаткових досліджень, серед яких офтальмотонометрія, біомікроскопія, діаціноскопія, ультразвукова біометрія, дослідження з використанням радіоактивних ізотопів.

При рентгенодиагностике очниць виявляють наявність через випадання солей кальцію в тих ділянках пухлини, які піддалися некрозу, затемнень дрібнозернистої структури. Кальцифікати можна виявити при третій і четвертій стадіях захворювання. Тоді ж стають видимими зміни кісток очниці - вона збільшується і стоншується, прозорість її знижується, а зорові канали міняють контури і розширюються. Аналіз крові показує збільшення глікопротеїдів.

Ретинобластома має схожу симптоматику з псендобластомамі, наприклад, з хворобою Коутса, ендофтальмітом, наріжним ексудативним ретинітом, ретролентной фіброплазія і т. д.

Схильність до ретинобластоме може бути закладена генетично і передаватися і за рецесивним, і за домінантним типом. Буває, що захворюванням страждають відразу кілька дітей у сім'ї.

Ретинобластома: лікування.

Лікування кожній стадії захворювання має свою специфіку. При першій стадії застосовують хіміотерапію (ТЕМ, ТЕТ, циклофосфан та ін), лазерфотокоагуляція і радіоактивні аплікатори.

Лікування другій стадії припускає використання енуклеації і далі хіміотерапії і променевої терапії.

При проростанні пухлини в сусідні тканини рекомендують екзентерацію очниці, а також променеву терапію і хіміотерапію.

Четверта стадія практично невиліковна. У даному випадку традиційним шляхом можна лише прибрати симптоми. Якщо ж хвороба вразила обидва ока, то той очей, який знаходиться в гіршому стані, найчастіше видаляють, а інше око піддають хіміотерапії і променевої терапії. Остання застосовується також щодо очниці віддаленого очі.

Рідко, але трапляються випадки самозцілення даного захворювання з подальшим зморщуванням очного яблука.

Зберегти очей можливо тільки в разі ранньої діагностики ретинобластоми та екстреного лікування, а краще хірургічного втручання.

{/LikeAndRead}