Лікування синдрому Кушинга


У 1912 році Гарвей Кушинг (1864-1939 рр..) Вперше описав клінічну картину такого захворювання, як ендогенний гіперкортицизм. Гиперкортицизмом або синдромом Кушинга називають клінічний синдром, викликаний ендогенної гіперпродукцією або тривалим екзогенним вживанням кортикостероїдів. Це захворювання дуже серйозне, тому якнайшвидше лікування синдрому Кушинга при його діагностуванні є важливим завданням.

Синдром Кушинга: опис


До патологічних змін, які відбуваються при синдромі Кушинга в більшості систем і органів людського організму, призводить, перш за все, гіперпродукція кортизолу. Нефізіологіческого концентрація кортизолу здатна надавати катаболическое вплив на білкові матриці і структури більшої частини тканин: на кістки, шкірні покриви, внутрішні органи, м'язи (у тому числі міокард і гладкі м'язи). У результаті в тканинах поступово формуються виражені атрофічні і дистрофічні зміни.

{LikeAndRead}

Активна стимуляція гліколізу і глюконеогенезу в печінці і м'язах призводить до порушень у вуглеводному обміні, що, в свою чергу, веде до розвитку гіперглікемії, тобто стероїдного діабету. Надлишок кортизолу впливає і на жировий обмін, причому діє він комплексно: на деяких ділянках тіла він сприяє появі жирових відкладень, а на інших жирова клітковина атрофується. Пояснити це дуже просто: різні жирові відділи володіють різною чутливістю до глюкокортикоїдів.

Крім того, для синдрому Кушинга характерні електролітні розлади (гіпернатріємія, гіпокаліємія), які з'являються через вплив на нирки надлишкового кортизолу. Наслідком електролітних розладів є прогресування міопатії (насамперед кардіоміопатії) і поява артеріальної гіпертензії. Більш того, це веде до формування аритмій і серцевої недостатності. Глюкокартікоіди володіють також імуносупресивної дії, що обумовлює схильність організму різноманітним інфекціям.

Синдром Кушинга може протікати варіативно. Однак найбільш поширений екзогенний гіперкортицизм, який формується при глюкокортикоїдної терапії.

Симптоми синдрому Кушинга


Для діагностики синдрому Кушинга вкрай важливий огляд хворого. Переважна більшість людей (90%) з синдромом Кушинга страждають ожирінням («ожиріння кушингоїдного типу»), тобто жир у них відкладається на грудях, животі, спині (так званий «клімактеричний горбик»), шиї і обличчі. Останнє при цьому стає місяцеподібним, набуває багряно-червоний колір, а іноді синюватий відтінок. Це явище носить назву «матронізм». Крім того, жирова клітковина на шкірі і тильній стороні долоні стає тоншою, що не характерно для інших типів ожиріння. Більше того, у людей, що страждають синдромом Кушинга, навіть за відсутності ожиріння спостерігається неправильний розподіл жирової клітковини.

Найсильніше м'язи атрофуються на ногах і плечовому поясі, також помітна атрофія стегнових і сідничних м'язів, що має назву «скошені сідниці». Атрофовані м'язи створюють великі незручності, утруднюючи рух, особливо при спробі людини встати або сісти. М'язи передньої черевної стінки також зменшуються в розмірах («жаб'ячий живіт»), в результаті чого на білої лінії живота стають помітні грижові випинання.

У хворих ендогенних гиперкортицизмом шкіра стоншується, стає сухою, лущиться, на деяких ділянках з'являється пітливість. Крім цього, вона набуває мармуровий колір з явно проступають малюнком судин. У результаті розпаду колагену шкірних покривів і прогресуючого ожиріння з'являються стрії - смуги розтягнення. Стрии, як правило, мають фіолетовий або багряно-червоний колір і локалізуються на шкірі молочних залоз, живота, плечей і внутрішній стороні стегон. Стрии досягають завширшки декількох сантиметрів. Для синдрому Кушинга характерні також висипання на шкірі типу акне і велика кількість невеликих підшкірних крововиливів. Іноді при даному захворюванні і АКГТ-ектопійованому синдромі з'являється гіперпігментація. При останньому синдромі ожиріння досить помірне (іноді взагалі відсутня), меланодермия ж виражена дуже різко.

Найбільш поширеним ускладненням синдрому Кушинга є остеопороз - він форіруется у 90% хворих. Більше за інших змінюються поперековий і грудний відділи хребта: висота хребців зменшується, виникають компресійні переломи. На рентгенограмі можна спостерігати повністю просвічують тіло хребця на тлі чітко виділяються кінцевих пластинок. Це явище носить назву «скляні хребці». Переломів супроводжують сильні болі, часто формуються симптоми здавлювання корінців спинного мозку. У поєднанні з атрофованими м'язами спини це веде до розвитку сколіозу і кіфосколіоз. Наявність синдрому Кушинга в дитинстві призводить до відставання дитини в рості, оскільки надлишок глюкокортикоїдів гальмує розвиток епіфізарних хрящів.

Через катаболического впливу стероїдів на м'язи міокарда, розвитку артеріальної гіпертензії та електролітних зрушень виникає кардіоміопатія. Кардіоміопатія характеризується порушеннями серцевих ритмів (екстрасистолія, фібриляція передсердь) і серцевою недостатністю, яка часто стає причиною летального результату.

З боку нервової системи при хворобі Кушинга спостерігаються різні симптоми - від загальмованості до стероїдних психозів, від депресії до ейфорії. Найчастіше невеликі скарги не відповідають ступеня тяжкості стану.

У деяких пацієнтів (10-20%) спостерігається формування стероїдного цукрового діабету, який протікає досить легко і компенсується дієтотерапією і прийомом препаратів, що знижують рівень цукру.

Внаслідок надмірної секреції андрогенів наднирковими у жінок може розвинутися гірсутизм, тобто надмірний ріст волосся (за чоловічим типом). Крім того, надлишок андрогену гонадолиберина викликає аменорею.

Синдром Кушинга: лікування

Лікування синдрому проводять, використовуючи такі методи:

  • Після діагностування захворювання призначають прийом інгібіторів стероидогенеза - аминоглютетимид, хлодитан.
  • Якщо при ендогенному гиперкортицизме формується аденома, то проводиться операція з видалення кортітропіноми гіпофіза. Після цієї методики ремісія спостерігається у 90% пацієнтів.
  • За відсутності аденоми гіпофіза призначається протонотерапія.
  • При кортикостерома наднирників призначається адреналектомія. Якщо синдром Кушинга протікає важко, призначають комплексне лікування - протонотерапія і односторонню адреналектомію, що дозволяє знизити вираженість захворювання.
  • При хворобі Кушинга рекомендують і симптоматичну терапію, яка полягає в прийомі гіпотензітівних препаратів, калію, коштів від остеопорозу, цукрознижувальних препаратів.

{/LikeAndRead}