Кардіологія - синдром Бругада


Найбільш небезпечним проявом захворювання серцево-судинної системи є раптова переміряв. Кардіологія і синдром, назване іменем Бругада має такі основні причини серцевої смерті у дорослих людей:
  • ішемічна хвороба серця,
  • інфаркт міокарда.

Але останнім часом занепокоєння викликає раптова смерть за відсутності явних ознак захворювання міокарда або коронарних судин, і найсумніше те, що це найчастіше трапляється у молодому віці.

На сьогоднішній день є величезна кількість інформації про причини і можливі способи боротьби із захворюваннями людей, які схильні до ризику раптової смерті. Виявлено, що велика кількість захворювань визначені вже на генетичному рівні, що відповідно становить велику небезпеку, так як захворювань схильні не тільки хворі, але також їхні діти та родичі.

{LikeAndRead}

В даний час такі захворювання рідко бувають виявлені звичайної клінічної практикою. Хворі з таким захворюванням найчастіше помирають вдома, а не в спеціальних стаціонарах, і лікарям нічого не залишається, як тільки констатувати смерть.

Проте встановити точну причину часто не вдається, і тому лікарями ставиться приблизний діагноз: гостра серцево-судинна недостатність. При розтині неможливо виявити ураження серцевих м'язів або коронарних судин. Для дітей, яким би дивним це не здалося, найчастіше посмертно ставиться такий діагноз як гостра респіраторна вірусна інфекція, тим самим робиться спроба пояснити раптову смерть мінімальними проявами даної інфекції.

Все вищесказане служить підставою для твердження про те, що в клініках ще немає достатнього досвіду спостереження і виявлення таких хворих. Найчастіше буває так, що увага лікарів-кардіологів залучають тільки первинні ознаки захворювання, а саме:

  • синкопе,
  • напади серцебиття.

Але все частіше буває так, що першим і останнім ознакою захворювання є раптова смерть.

Розвиток сучасної клінічної медицини дозволило виділити декілька ознак і синдромів, тісно пов'язаних з високим ризиком появи раптової смерті в досить молодому віці:

  • синдром раптової смерті немовлят,
  • синдром раптової незрозумілою смерті,
  • синдром подовженого інтервалу QT,
  • аритмогенна дисплазія правого шлуночка і інші,
  • синдром Бругада та ін

Найзагадковішим захворюванням в вищепереліченому ряду є синдром Бругада. По всьому світу опубліковані сотні робіт по даному захворюванню, медичною громадськістю регулярно заслуховуються питання по даній темі. Але у вітчизняній літературі зустрічаються лише поодинокі випадки де описується синдром Бругада, що не дає повного уявлення про дане захворювання. Більшість лікарів-кардіологів сходяться на думці, що саме синдром Бругада в 50% випадках є причиною раптових смертей у молодому віці.

Синдром Бругада був відкритий в 1992 році братами П. Бругада і Д. Бругада (іспанські кардіологи), вперше описаний клінічно-електрокардіографічний синдром, який об'єднує найбільш часті сімейні випадки всіх синкопальних станів, а також раптову смерть, що є наслідком поліморфної шлуночкової тахікардії. Також ними була описана реєстрація специфічного електрокардіографічного патерну. Ними ж було визначено вік, коли дане захворювання може проявитися - 30-40 років. Але як би дивно це не звучало, вперше дане захворювання було виявлено у трирічної дівчинки. У неї траплялися часті непритомності, які спричинили раптову смерть, не дивлячись на те, що їй проводилася активна антиаритмическая терапія, і був імплантований кардіостимулятор.

Кардіологія - синдром Бругада, для цієї хвороби характерно часте виникнення синкопе з нападами шлуночкової тахікардії, що тягне раптову смерть, трапляються найчастіше у сні, а також відсутність ознак, що виражають органічні ураження міокарда, які повинні спостерігатися при подальшій аутопсії.

Хвороба Бругада


- Синдром, який


характеризується наступними клініко-електрокардіографічними формами:

  • повна форма,
  • клінічні варіанти у вигляді типової електрокардіографічної картини для асімптоматічних хворих, без встановленої сімейної історії раптової смерті і (або) синдрому Бругада;
  • типова електрокардіографічна картина для асімптоматічних хворих, у яких є члени сім'ї, хворі на синдром Бругада в повній формі,
  • типова електрокардіографічна картина, що виникають після того, як були проведені фармакологічні тести у асімптоматічних обстежуваних, з членами сімей, хворих синдрому Бругада в повній формі;
  • типова електрокардіографічна картина, що виникає після проведення фармакологічних тестів серед хворих з встановленими повторними синкопе і (або) ідіопатичною фібриляцією передсердь;

Кардіологія розрізняє також електрокардіографічні варіанти:

  • з типовою електрокардіографічної картиною, в якій явно виражена блокада правої ніжки пучка Гіса,
  • подовженням PR-інтервалу і елевацією сегмента ST;
  • типовою електрокардіографічної картиною з елевацією сегмента ST, але не супроводжується подовженням PR-інтервалу, а також блокади правої ніжки пучка Гіса;
  • неповної блокадою правої ніжки пучка Гіса, що супроводжується помірною елевацією сегмента ST;
  • ізольованим подовженням інтервалу PR.

Ступінь, яка визначає поширеність синдрому Бругада, поки достатньо точно вченими не виявлено, точно так само, як не відома і реальна частота народження захворювання. Але, достеменно визначено, що дане захворювання різною мірою властиво різних етнічних груп. Так, наприклад, схожі з синдромом Бругада симптоми описані при синдромі раптової смерті, що фіксується, в основному, у уродженців Південно-Східної Азії. У Європі, дане захворювання притаманне найбільше кавказького типу людей, а у афро-американців воно не фіксується зовсім.

{/LikeAndRead}