Гемофілія царська хвороба


Гемофілія (в народі «царська хвороба») - це захворювання, пов'язане з тривалими крововиливами та кровоточивістю, відноситься до групи геморагічних діатезів. Кровотечі, що виникають абсолютно спонтанно і безпричинно, важко зупиняти звичайними засобами. Ще в Талмуді були описані перші відомості про випадки загибелі маленьких хлопчиків під час ритуального обрізання в II столітті до н.е.

Причини


Основні причини, що провокують розвиток цієї хвороби, відносяться, як вважають вчені, до спадковості. Неповноцінна генетично, згортання може передаватися спадково від покоління до покоління, при цьому носій дефективного гена - виключно організм жінки, а хворіє, як правило, чоловік. Якщо говорити справедливо, описані випадки, підтверджені науково, коли хворіє на гемофілію жіноча половина, але це буває дуже рідко, і відбувається у разі, коли і батько, і мати дівчинки - носії даного гена.

{LikeAndRead}

На сьогоднішній день вчені поки не вишукали спосіб усунення причини гемофілії, це сьогодні, на жаль, неможливо з причини закладеності цього гена в людському коді. У хворого немає іншого виходу, крім як вчитися жити з цим захворюванням і звикнути до обережностям і бережливого ставлення до свого організму.

Симптоми


Кровотечі при гемофілії інші, ніж кровотечі у здорових людей. Варто незначно пошкодити тканину, навіть якщо це звичайна ін'єкція, як вона починає впродовж тривалого часу кровоточити, утворюючи гематоми під шкірою.

Часті при цієї хвороби бувають сильні кровотечі з носа, які звичайними способами зупинити часом просто неможливо. Може з'являтися кров і в сечі. У новонароджених під час пологів утворюються великі гематоми в головний області, звані кефалокематозамі, потім починаються кровотечі з пуповини, потім при появі перших зубів. Всі ці симптоми не повинні залишитися без уваги батьків до стану малюка, при яких потрібно вчасно вживати заходів.

Лікування

Лікування цієї хвороби патогенетичне - переливання гемопрепаратамі, містять відсутні для згортання факторів (антигемофільних плазма, концентрати фактора № 8, кріопреципітат). Найефективніший при цьому - кріопреципітат. У ургенной ситуації ефективно пряме повторне переливання крові.

Терапія симптоматики застосовується до хворих гемартрозами. Ще рекомендується іммобілізація суглобів, в яких є ураження, призначаються нестероїдні протизапальні засоби, глюкокортикоїди для місцевого застосування.

Рани треба очищати від згустків і промивати пеніциліновий розчином, розведеним ізотонічним розчином

Na Cl. Потім накладати марлю з просоченням адреналіну, перекису водню і багатого тромбопластином кошти. Кровоспинний засіб при цьому захворюванні - кров'яна сироватка людини або тварини. Рану з кровоточенія слід добре затампоніровать.

Гемофілія А передбачає переливання свіжої крові, так як після зберігання консервована кров починає инактивироваться в антигемофільний глобулін А. Гемофілія В - при ній переливається звичайна донорська кров, так як в ній міститься достатньо тромбопластинову плазми. Щоб зупинити кровотечу, достатньо перелити малу дозу крові до 50 мл. При значній крововтраті роблять вливання великої дози крові - для малюків з розрахунку 5 мл на кожний кг ваги, для дорослих потрібно одна доза до 200 мл.

У наші дні при наявності гемофілії А в-в вводиться антигемофільних плазма до 100 мл, антигемофільних плазма з кислотою епсилон-амінокапрона, суха антигемофільних плазма, розведена з біцістіллірованной водою - 100:50 мл. Крім цього, призначають застосування антигемофильного глобуліну одноразово 5 мл в-в. Якщо гемофілія В або С, ефективно діє людська сироватка - 20 мл разом з епсилон-амінокапронової кислотою - 5% розчин - до 100 мл для старшої дитини, вживається до 4 разів протягом доби.

Враховуючи ймовірність того, що при в-м і п-к ін'єкціях виникають гематоми, необхідні ліки вводяться тільки в-в або всередину. Дієта хворих повинна збагачуватися вітамінами - А, В, С, і Д, також, солями кальцію і фосфору. Рекомендують вживати в їжу арахіс. При невідкладному гемартрозе потрібен абсолютний спокій і холод. На хворий суглоб роблять іммобілізацію лонгетой з гіпсу на 4-5 днів. А далі вже треба лікувати за допомогою УВЧ.

{/LikeAndRead}