Агранулоцитози опис і протікання захворювання


Агранулоцитози - це захворювання крові, при якому в значній мірі знижується число гранулоцитів, як правило, нейтрофілів. Також при даному захворюванні нейтрофіли можуть бути відсутні взагалі. Лікарі ставлять діагноз агранулоцитоз в тому випадку, якщо рівень гранулоцитів в крові нижче, ніж 0,75 * 10х9 / л і в загальній кількості лейкоцитів менше, ніж 1 * 10х9 / л.


Найчастіше придбані гранулоцітоз зустрічаються у жінок старше сорока років. У середньому дане захворювання зустрічається у однієї людини на 1200 чоловік населення. Вроджені агрануліцітози зустрічаються вкрай рідко.

Опис і протікання захворювання


{LikeAndRead}

Найчастіше до агранулоцитозу призводить прийом деяких медикаментів. Наприклад, стрептоміцину, пеніциліну, гентаміцину, анальгіну, левоміцетину, протисудомних засобів, амидопирина, антітіреоідов, бутадиона, піпольфену, ПАСК, хіміопрепаратів, хімічних речовин (алкоголю, бензину, бензолу тощо), левамізолу, променевих агентів. Також до розвитку захворювання можуть привести захворювання: малярія, інфекційний мононуклеоз, черевний тиф, віруси грипу і гепатиту та інші.

При Мієлотоксичні агранулоцитозе припиняється продукція нейтрофілів внаслідок антіметоболіческого, цитолитического і алергічного впливу, яке характерно для етіологічного фактора. Імунний агранулоцитоз може виникнути в результаті аутоімунного захворювання: ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака, а також хронічного лімфолейкоз. Крім того, захворювання може виникнути через утворення антитіл до екзогенних антигенів - гаптенами.

Класифікація захворювання


Лікарі виділяють дві форми агранулоцитозу: вроджений і набутий. Придбані можуть бути наслідком захворювання, також вони можуть бути і самостійним захворюванням або бути одним з синдромів, який виникає при протіканні різних патологічних процесів.

Лікарі захворювання класифікують як гостру і хронічну нейтропенію або ж на імунні і мієлотоксичні. Також лікарі виділяють категорію агрунулоцітоза, яка виникає з невстановленої причини.

Примірна формулювання діагнозу

:
  • Агранулоцитоз, що виник на тлі вживання левоміцетину, і протікає з глибокою гранулоцітопіей і ускладнився бронхопневмонією;
  • Ідіопатична форма агрунулоцітоза з вираженою лихоманкою і ангіною;
  • Агранулоцитоз імунного генезу з симптомами лихоманки і незначним збільшенням селезінки.

Симптоматика захворювання

Основні ознаки гострої форми агранулоцитозом: сильно виражена інтоксикація, що виникає на тлі афтозного стоматиту та ангіни, виразкові ураження піднебінних дужок, твердого піднебіння і язика, іноді шлунково-кишкового тракту, печінки, легенів і навіть статевих органів. Під час огляду лікарі можуть виявити збільшення лімфатичних вузлів (підщелепних, шийних і так далі). Глибокі виразкові ураження тканин можуть супроводжуватися рясними кровотечами, які виникають через зруйнованих судин. При виразковій ентеропатії можуть розвинутися перитоніт і перфорація кишки.

При захворюванні пневмонія відрізнятиметься мізерними даними - рентгенологічними та фізичними. Дуже часто зустрічаються порушення функцій таких органів: нирок і печінки. При ураженні гранулоцітопоеза у хворого спостерігається сильна нейтропенія і зниження абсолютної кількості лейкоцитів у крові. В гемограмі лікарі можуть виявити одиничні плазматичні, а також бластні клітини, при цьому кількість еозинофілів буде збільшено. У миелограмме найчастіше переважають мієлоцити і проміелоціти. Число зрілих нейтрофілів знижується аж до повної відсутності. У хворого лікарі виявляють збільшене числа плазматичних клітин, а також відносний лімфоцитоз. Нерідко спостерігається зміни тромбоцітопоеза і ерітроцітопоеза.

Хронічна форма захворювання являє собою окрему нозологічну форму або ж синдром. Серед них лікарі виділяють ідіопатичну форму, при якій відсутні вказівки на вплив якого фактора і яка потребує лікування лише в тому випадку, якщо були виявлені ще інфекції. Імунна система за своїм патогенезу не відрізнятиметься від механізму розвитку при гострих імунних поразках.

Вроджені форми агранулоцитозу за своєю клініко-гематологічної картині і патогенезу являє собою гетерогенну форму захворювань. Ось деякі з них:

  • Інфантильний генетичний агранулоцитоз успадковується за аутосомно-рецесивним ознакою. Характерними ознаками захворювання є важкі інфекції, які призводять до загибелі хворого через 5-10 місяців. У миелограмме хворого переважають проміелоціти, при цьому більш зрілі гранулоцити майже відсутні. Розвивається таке захворювання внаслідок дефекту гемопоетичних стовбурових клітин.
  • Спадкова нейтропенія - це захворювання аутосомно-домінантного типу, яке характеризується доброякісним перебігом. Схильність до інфекцій у хворого виявляється з перших місяців його життя і вщухає з віком. У різних випадках захворювання розвивається по-різному. Можуть спостерігатися порушення у дозріванні нейтрофілів в кістковому мозку, імунні та регуляторні розлади, гальмування надходження нейтрофілів в периферичну кров тощо.
  • Циклічна нейтропенія успадковується за аутосомно-домінантним типом. Як правило, захворювання починає виявлятися в ранньому дитинстві або в юності. Протягом трьох-п'яти днів у хворого спостерігається яскраво виражена нейтропенія, інфекція, лихоманка. Через три тижні хворий одужує. Прогноз на одужання відносно сприятливий, якщо вчасно почати лікування. При захворюванні відбувається інгібіція проліферації стовбурових клітин вже дозрілими нейтрофілами кісткового мозку. Можливий дефект виникає на рівні гемопоетичних стовбурових клітин.

Лікарі ставлять заключний діагноз на основі гемограми, біоптату кісткового мозку і мієлограми. Також проводиться обстеження внутрішніх органів на наявність виразкових - поразок, мають множинну локалізацію. Лікарі дивляться на стан печінки і нирок.

Лікування захворювання

У першу чергу лікарі усувають фактор, який став причиною розвитку агранулоцитозу. При аутоімунних формах захворювання лікарі призначають хворому курс кортикостероїдних гормонів, в дозах 100-200 мг / добу.

Хворих лікарі поміщають в асептичні умови і призначають неадсорбіруемий антибіотики. Також пацієнтові призначають комплексну антибактеріальну терапію, при цьому враховують обов'язково чутливість виділеної мікрофлори.

При імунної формі захворювання хворому призначаються кортикостероїдні гормони, спленектомію, імунодепресанти та плазмаферез (за наявності імунних комплексів і циркулюючих антитіл). При хронічних формах захворювання поряд з основним лікуванням лікарі проводять плазмаферез.

Як бачите, дане захворювання крові дуже небезпечно. Його складно виявити, але якщо його діагностують, то обов'язково необхідно пройти курс лікування, оскільки захворювання нерідко призводить до летальних наслідків.

{/LikeAndRead}