Результати хірургічного лікування аномалії Епштейна


До самим рідкісним вродженим вадам серця у дітей без внутрисердечного шунта і ціанозу відноситься аномалія Епштейна. Невелика вірогідність, що дитина має таке захворювання, доживе до дорослого стану. Складність діагностики аномалії Епштейна полягає в різних типах пороку (всього їх 5), які обмежені числом спостережень.

Аномалія Епштейна.


Дане захворювання досить рідко зустрічається. За статистикою, від усіх дітей з вродженими вадами серця, таке захворювання зустрічалося у 0,3 - 0,7% або на 20 000 новонароджених тільки 1 випадок. Як би то не було, хвороба вважається частим вродженим пороком серця, який вражає тристулковий клапан, приблизно до 40% випадків. Бувають випадки, що матері здійснюють прийом ліків, з літієм, що сприяє високої частоти пороку. У родичів низька частота пороку і хвороба генетично недостатньо обумовлена.

{LikeAndRead}

Виключно поганий прогноз у дітей віком до 3-х днів, у яких спостерігається природний плин захворювання. Дещо інша ситуація у дітей, які пережили з хворобою перші 3-6 місяців. Тільки 70% хворих дітей здатні пережити перші 2 роки життя, а 50% зазвичай доживають до 13 років.

Причиною захворювання є зміщення апарату тристулкового клапана в правий шлуночок, яке сталося через неправильне прикріплення стулок шлуночка. У зв'язку з цим з'являється аномальне праве атриовентрикулярное отвір. Воно ділить правий шлуночок на дистальну частину і на проксимальну (тонкі стіни) частину. Дистальна частина перетворюється в маленьку шлункову камеру.

Апикальная частина шлуночка маленька, а атриовентрикулярное патологічне праве отвір маленькою або нормальної величини. Іноді стулки можуть зростатися так, що їх складно диференціювати, але в багатьох випадках вони розпластані і деформовані по стінках правого шлуночка. Результати аномалії Епштейна показують розвиток важкої тристулковий регургітації, а в деяких випадках стенозу правого атріовентрикулярного отвору.

Аномалія Епштейна часто може поєднуватися з вродженими пророками серця та іншими аномаліями: гіпоплазією аорти, корригированной транспозицією магістральних судин, відкритим овальним вікном або дефектом міжшлуночкової перегородки, відкритою артеріальною протокою, коарктацией аорти. При аномалії Епштейна можуть виникнути деякі захворювання, найчастіше перикардит.

У старшому віці симптомами захворювання часто є: правошлуночкова недостатність, задишка, ціаноз, стомлюваність. Часто аномалія Епштейна поєднується з синдромом WPW. Початкове прояв хвороби - надшлуночкова тахікардія, яка зустрічалася в 25% випадків. Характерною аускультативной картиною є, плескають пролабірующая клапан який виробляє множинні клацання.

Ознаки при електрокардіографії:


  • синдром WPW (дельта-хвиля),
  • збільшення правого передсердя (подовжений інтервал PQ і високоамплітудний зубець P, який перевищує амплітуду QRS в правих грудних відведеннях),
  • зсув електричної осі вправо.

За рахунок рентгенологічного дослідження лікарі виявляють маленький правий шлуночок і збільшення правого передсердя.

Як не дивно, але у багатьох дорослих хворих пацієнтів дуже складно розпізнати порок, хоча нинішня хірургічна корекція (імплантація протеза, Клапанозберігаючі операція) і діагностика цілком змогли б збільшити тривалість життя хворої людини.

Така неправильна діагностика може полягати в двох причинах: різноманіття клінічних варіантів і недостатня інформація у лікарів, що мають загальну практику з цього пороку. Був випадок, коли хворому аномалією Епштейна поставили діагноз пороку мітрального клапана. Після пацієнта доставили в термінальному стані через декомпенсації серцевої недостатності по величезному колу кровообігу з жовтяницею і гепатоспленомегалією. Лікарі поставили пацієнтові новий діагноз - цироз печінки. Його встановили, коли було проведено Ехо КГ.

Внаслідок виявлення інших причин необхідно проводити диференційний діагноз з тристулковий регургитацией. Причинами можуть бути: міксоми правого передсердя, ревматичне ураження тристулкового клапана, пролапс тристулкового клапана в результаті спадкових хвороб сполучних тканин, інфаркту правого шлуночка з розривом сосочкового м'яза, інфекційний ендокардит, формування трикуспідального недостатності, карциноїдний синдром.

Саме Ехо КГ може виявити причини вродженої вади серця: зрощення септальних стулки з перегородкою, зсув тристулкового клапана в порожнину пайового шлуночка, дилатацію правого шлуночка і правого передсердя, велику амплітуду рухів стулки, правильне прикріплення до фіброзного кільця передньої стулки, трікуспідальную регургитацию.

Завдяки кольоровому доплеровскому дослідженню можна виявити пульсацію ниркових вен, зворотний систолічний ток в нижній і верхній порожній вені, а також визначити глибину проникнення в праве передсердя регургитирующей струменя. Розрахувати систолічний тиск легеневої артерії регургитирующей струменя можуть при максимальній швидкості.

Інший метод хірургічного лікування полягатиме в принципах терапії. Зазвичай терапії венозними вазодилататорами і діуретиками піддаються на трікуспідальную недостатність. Тут нітрати відправляють всередину, схожі на пластирі, а також серцеві глікозиди при миготливої аритмії і АПФ. Протиаритмічне лікування використовують при прояві ортодромной тахікардії. Внутрішньовенно вводять інотропним засоби (частіше добутамін), якщо спостерігається важка дисфункція і рефрактерна трикуспідального недостатність.

Основною метою лікарів, є, якомога раніше виявити у пацієнта аномалію Епштейна і передати його кардіохірургу, щоб той провів своєчасне оперативне лікування.

Результати хірургічного лікування аномалії Епштейна можуть бути як хорошими віддалено, так і безпосередньо. Тому їх очікують у 90% оперованих пацієнтів.

{/LikeAndRead}