Первинний біліарний цироз печінки


Первинний біліарний цироз печінки - визначається як аутоімунне захворювання печінки, яке зазвичай починається як хронічний деструктивний негнійний холангіт.

Хвороба може не давати про себе знати тривалий період, протікаючи без вираженої симптоматики, що виключає своєчасне лікування і призводить до розвитку тривалого холестазу. Підсумком такого захворювання, постає формування цирозу печінки, на пізніх стадіях перебігу хвороби.

Дослідники з Університету Ньюкасла (Newcastle University, UK) провели дослідження і зробили висновок, що розвиток даного захворювання печінки, а саме первинного біліарного цирозу, характерно для людей страждають від генетичної схильності, а так само тих, хто часто використовує фарби для волосся. Той факт, що першопричиною постає надмірне вживання алкоголю - залишається міфом.

{LikeAndRead}

Першим хвороба описав Аддісон і Галл в 1851 р., а пізніше - Ханоя. Спочатку хворобу називали «Ксантоматозние біліарним цирозом», обгрунтовуючи це рівнем холестерину в сироватці крові, а так само наявності ксантом. Свою назву вона отримала від Аренса, хоча багато хто вважає його не зовсім вірним, так як ранні стадії захворювання виявляють вузли регенерації, і цирозу ще немає. Сокрена правильніше було б визначити це захворювання як «хронічний негнійний деструктивний холангіт», а не «первинний біліарний цироз». Але існуючий термін став більш загальноприйнятим.

Первинний біліарний цироз - не сильно поширене захворювання, його чисельність становить приблизно 23-25 хворих, на 1 млн. дорослого населення планети.

На сьогоднішній день залишається невідомою етіологія первинного біліарного цирозу печінки, вноситься припущення, що велику роль граю саме генетичні фактори, причиною таких домислів служить сімейні випадки захворювання, але їх частота, так само не велика, що б стверджувати генетичну залежність. Зазвичай вона становила 1-7% з усіх відомих випадків.

Ще одним фактом залишається те, що дане захворювання зустрічається по всьому світу. Поразка первинним біліарним цирозом значно різниться в країнах і навіть у різних областях однієї країни. Збільшення чисельності хворих звичайно більше пов'язано з підвищенням обізнаності лікарів, виявленням хворих на ранніх стадіях, поліпшенням діагностики, що дозволяє виявити хворих з мінімальною симптоматикою, за допомогою постановки реакції на сироваткові АМА.

Якщо дивитися на прояви первинного біліарного цирозу печінки зсередини, можна чітко визначити збільшення печінки, явне виражений зеленуватий колір, збільшені лімфовузли у воротах печінки.

Симптоми первинного біліарного цирозу.


В основній групі ризику, для даного захворювання знаходитимуться:


жінки у віці 35-50. Для чоловіків первинний біліарний цироз не характерний, але бувають і винятки. Першою ознакою захворювання стає свербіж, який рідко супроводжується жовтяницею. Розвиток жовтяниці дотримується протягом 6 міс - 2 років після появи сверблячки. Тому першим фахівцем до якого звертаються хворі постає дерматолог. Але бувають і винятки, коли свербіж майже, що відразу починає супроводжуватися жовтяницею. Такий порядок спрощує діагностику і встановлення правильного діагнозу, а відповідно і своєчасного лікування хворого.

Так само вченими було проведено дослідження. Для нього запросили 5000 людей, деякі з них вже були схильні до даного захворювання. Піддослідним було запропоновано відповісти на питання, які стосувалися генетичних і потенційних екологічних чинників розвитку первинного біліарного цирозу. Таким чином, з'ясувалося, що пацієнти з первинним біліарним цирозом в більшості випадків також страждали від інших аутоіммунних недуг. До таких належали: захворювання щитовидної залози і целіакія, а так само ревматоїдний артрит. З'ясувався і ще один факт, що більшість хворих мали ще й схильність до даного захворювання.

Серед випробуваних поки не схильних первинного біліарного цирозу, найбільший ризик захворіти мали люди, які страждають від псоріазу, і оперізуючого лишаю, інфекцій сечостатевих шляхів.

Лікування.

При первинному біліарному цирозі, загальний курс лікування прийнято починати з симптоматичного лікування спрямованого на зменшення свербежу та стеатореї. У зв'язку з тим, що надходження жовчі в кишечник призводить до остеомаляції (втрата вітаміну Д і кальцію), то для її усунення додатково призначають вітамін Д і кальцій. Ще одним симптомом можна вважати остеопороз, до речі він має більше клінічне значення і зустрічається набагато частіше. Дане симптоматичне захворювання погано піддається лікуванню, але вимагає призначення кальцію і підвищення рівня фізичної активності. Раніше так само застосовували лікування кальцитоніну, але на жаль воно виявилося не ефективним. Іноді лікування проводиться за допомогою курсу замісної гормональної терапії. Таке лікування ефективніше, але може так само спровокувати розвиток раку молочної залози.

Прогноз.

Прогнозувати таке захворювання як первинний біліарний цироз, досить складно, так як протягом даної хвороби, непередбачувано, більшою мірою через відсутність яскраво виражених симптомів. Це створює значні труднощі в процесі в діагностики захворювання у хворого, а так само всіх членів його сім'ї.

Можливо два можливих варіанти. Першим є випадок, коли при виявленні первинного біліарного цирозу симптоми не розвиваються взагалі. В іншому випадку, при діагностиці та лікуванні відзначатиметься прогресуюче погіршення.

Для більшості хворих єдиним шансом на виживання залишається трансплантація печінки, на термінальній стадії перебігу первинного біліарного цирозу.

Таким чином, можна зробити висновок, що визначення і своєчасне лікування даного захворювання, ще не може гарантувати хворому повного одужання, але значно збільшує його шанси. Якщо у вас є схильність до даного захворювання, або симптоми тривають досить давно - обов'язково повідомте про це лікаря.

{/LikeAndRead}