Гастроінтестинальна стромальна пухлина шлунка


Гастроінтестинальна стромальна пухлина шлунка зустрічається дуже рідко. Захворюваність становить приблизно 15-20 чоловік на 1 мільйон. У клініках Сполучених Штатів Америки щорічно реєструється від 3000 до 5000 випадків. У Швеції це захворювання страждає 14,5 на 1 мільйон, жителі Голландії 12,7 на 1 мільйон, Ісландії 11 на мільйон жителів, у Росії ж поки даних про захворюваності немає, хоча виходячи з наданих даних із закордону, повинно б реєструватися близько 2000 - 2500 захворілих на рік. Хвороба залишається нерозпізнаної до самої смерті хворого, тільки потім при розтині можна її виявити. Може бути, гастроінтестинальна пухлина шлунка не реєструється при випадковому виявленні, або ж випадки відправляються відразу ж у національні канцер-регістри.

{LikeAndRead}

Захворювання шлунково-кишкового тракту.


За різними даними гастроінтестинальні пухлини складають від 0,1% до 3% від усіх новоутворень шлунково-кишкового тракту. Вперше термін гастроинтестинальная стромальна пухлина був запропонований в 1983 році. Його використовували для опису неепітеліальних гастроінтестинальних пухлин, що відрізняються за імуногістохімічним і ультраструктурні властивостями від новоутворень з істинною нейрогенной і гладком'язової дифференцировкой.

Основна локалізація гастроінтестинальних стромальних пухлин в 60-70% це шлунок, 25-35% тонка кишка, 5% це двенадцатіперсной кишка, 5% пряма і товста кишка і в 1-5% випадків захворювання виникає на стравоході.

Найвідомішими вважаються екстраорганние пухлини. Їх локалізація найрізноманітніша. Пухлина може утворитися в заочеревинному просторі, в сальнику, брижі тонкої або товстої кишки. Бували випадки виникнення гастроінтестинальних стромальних пухлин підшлункової залози, передміхурової залози, матки і апендикса. Захворювання зустрічаються в будь-якому віці, але найчастіше виникають у віці старше 50 років. Але все ж ризик розвитку захворювання виникає починаючи з 40 років.

Гастроинтестинальні стромальні пухлини відносяться до групи мезенхімальних сарком. В даний час це захворювання розглядають, як самостійну одиницю, що має свої певні особливості на молекулярно-генетичному рівні та індивідуальні морфологічні.

Виникнення пухлин даного типу.


Гастроінтестинальна пухлина шлунка виникає під впливом основного чинника її розвитку, при мутації гена c-kit. Цей ген знаходиться в четвертій хромосомі людини. На початку мутації утворюється рецептор, тобто мутантний білок. Він запускає каскад внутрішньоклітинних сигналів, які стимулюють мітотичну активність і утворює проліферацію клітин. Будова стромальной клітини дуже схоже на будову клітини, регулюючої перистальтику шлунково-кишкового тракту.

Пухлина шлунка гастроинтестинальная росте у вигляді одного або декількох зливаються вузлів, які виходять з м'язової оболонки органів шлунково-кишкового тракту, тобто шлунково-кишкового тракту. Одна з основних особливостей будови цієї пухлини є некротична порожнину всередині пухлини. Під час проведення гістологічних досліджень, а також при світловій мікроскопії виділяють три основних види пухлини: епітеліоїдний, веретеноклеточний і змішаний. Проведення диференціальної діагностики на світлооптичному рівні в порівнянні з стромальних пухлинами та іншими новоутвореннями практично не можливо. Саме иммуногистохимическое дослідження дозволяє поставити правильний діагноз і розпізнати клітини гастроінтестинальних стромальних пухлин. Відмінність полягає в тому, що при стромальних пухлинах виникає експресія імуногістохімічного маркера, який називається CD 117 (C-KIT). Щоб уточнити прогноз захворювання і призначити раціональне лікування необхідно додатково провести молекулярно-генетичний аналіз.

Специфічних симптомів гастроінтестинальні стромальні пухлини шлунка не мають. Вони в більшості випадків досягають величезних розмірів і практично не викликають ніяких симптомів. У хворого немає скарг на будь-які погіршення самопочуття. Деякі звертаються в разі самостійної пальпації пухлини в животі і тільки тоді звертаються до доктора. Під час хвороби у хворого можуть розвинутися ускладнення. Найчастіше виникає шлунково-кишкова кровотеча. Воно може протікати приховано, що призводить до постгеморагічної анемії. У деяких випадках новоутворення піддаються перфорації пухлини, тобто починається розпад. При цьому спостерігається внутрішньочеревинне кровотеча і кишкова непрохідність.

Діагностика пухлини.

Стромальна гастроинтестинальная пухлина шлунка діагностується скринінговими методами. До них відносяться ультразвукове дослідження і ЕГДС. Комп'ютерна томографія з контрастуванням і позітронноеміссіонная томографія використовуються для подальшої діагностики та ефективності лікування цього захворювання. Для лікування використовується в основному хірургічний метод. У багатьох випадках саме цей метод є шляхом до повного одужання. У багатьох країнах використовуються органозберігаючі операції. Під час лікування новоутворень, розмір яких складає більше 10 см, або ж у процес вже залучені навколишні органи і тканини, то під час проведення операції залучається максимальний обсяг, щоб прибрати всі уражені ділянки. Прогноз захворювання повністю залежить від розмірів первинної пухлини, від кількості мітозів, від локалізації новоутворень і від наявності некрозу. Щоб поліпшити результати хірургічного лікування гастроінтестинальних стромальних пухлин, що мають високий ризик прогресування, а також у разі лікування неоперабельних дисемінованих форм, на сьогоднішній день використовується іматиніб. Іматиніб - це препарат, який блокує пухлинну прогресію на молекулярно-генетичному рівні.

{/LikeAndRead}