Мікроцефалія клініка, діагностика, лікування


Мікроцефалія - захворювання, що відноситься до дефекту розвитку, основа, якої - зменшення маси мозку. Якщо коло черепа зменшилася на два сигмальних відхилення, а в деяких випадках більше, то можна говорити про микроцефалии. Мікроцефалія, клініка, діагностика, лікування якої описані нижче, дуже серйозне захворювання. Про нього в цій статті ми і поговоримо детальніше.

Карл Фохт відновлюючи еволюційну ланцюжок між мавпою і людиною, писав: «Пропуск між мавпою та сучасною людиною зникне лише в той момент, коли звернемо увагу на формування черепа мікроцефалів, що народжуються на світ ідіотами. Щоб роз'яснити процес, коли з мавпячого черепа виробляється череп людини, можна скористатися цими потворними ». Фохт звернув увагу не тільки на морфологію мозку і черепа мікроцефалів - ідіотів, яка має ознаки мавпи, а й на нездатність мікроцефалів до артикулированной мови.

{LikeAndRead}

Як роз'яснює Фохт, мікроцефали самі по собі не відтворюють вимерлий вид. Проте «такі виродки показують нам, що існує суміш ознак людини з ознаками мавпи, які своєю ненормальністю вказують на проміжну форму, перш вважається нормальним. Виходить, що якщо створення у нинішній середовищі творіння є ненормальними, то вони займають собою той інтервал, для якого на сьогоднішній день вже не існує ніякої нормальної форми, однак дійсне виконання цих створінь ми може чекати від майбутніх відкриттів. А поки ми погоджуємося притому охоче, що поки не знайдено подібні перехідні форми. Але не погоджуємося з тими, хто стверджує, що їх можна знайти в майбутньому ».

У процесі розвитку палеонтології гіпотеза Фохта заробила блискуче підтвердження - на острові Флорес були знайдені останки людини, які могли належати не тільки місцевим пігмеям з мікроцефалією, але і яким-небудь проміжним формам між людиною і мавпою.

Симптоми микроцефалии.


При микроцефалии маса головного мозку різко знижується іноді навіть до 500 - 600 грам. У мозку виявляють ознаки грубих пороків формування: макро-і мікрогірія, агенезії мозолистого тіла, лісенцефаліі, гетеротипії. Скроневі і лобові частки мозку зменшені до того, що острівець мозку залишається неприкритим. Третинні звивини, а також борозни відсутні, звивини уплощени.

Базальні ганглії за співвідношенням з корою великого мозку розвинені більше.

Часто зменшуються стовбур мозку, зоровий бугор, піраміди довгастого мозку, мозочок.

Мікроцефалія: клініка і причини розвитку.


Мікроцефалія ділиться на дві форми: первинну (генетична, проста, щира) і вторинну (ускладнена, комбінована) форми.

Первинну мікроцефалію викликають несприятливі фактори на ранніх стадіях розвитку всередині утроби матері (іонізуюча радіація, інфекційні захворювання, ендокринні порушення). Вторинна мікроцефалія розвивається в результаті пошкодження головного мозку на останніх місяцях внутрішньоутробного формування, в процесі пологів, а також у перші дні після народження.

Окружність черепа помітно зменшена. Шви і джерельця починають затягуватися відразу після народження і закриваються протягом декількох місяців.

Ступінь інтелектуальної недостатності у всіх хворих мікроцефалією різна.

При первинній мікроцефалії неврологічна симптоматика проявляється слабо, рухова сфера відносно не змінена.

При вторинної мікроцефалії, як правило, відзначається значне ураження моторики, нерідко за типом ДЦП (дитячого церебрального паралічу), судоми, найбільше страждає інтелект.

Хворих мікроцефалією можна розділити на дві групи: еретіческую і торпидную, все залежить від особливостей темпераменту.

Хворі торпідній групи відрізняються млявістю, байдужістю до навколишнього, малою рухливістю; хворі еретіческой групи, навпаки, метушливі, занадто рухливі.

Хворі мікроцефалією діти довго не можуть тримати голову, пізно починають сидіти, ходити.

Неврологічні симптоми проявляються відносно слабко: спостерігаються порушення черепної іннервації, незначні розлади координації рухів, анизорефлексия.

Мікроцефалія: діагностика.

Діагностування захворювання грунтується на присутності зменшених розмірів голови, а також на виявленні недорозвинення інтелекту.

Мікроцефалія: лікування.

Лікування микроцефалии симптоматичне, спрямоване на те, щоб зняти виникаючі симптоми. Тривалість життя у хворих мікроцефалією знижується, прогноз нормальної роботи мозку не втішну.

При первинній мікроцефалії дітей можна віддати для навчання в допоміжну школу і то тільки в окремих випадках. При вторинної микроцефалии дитині потрібна постійна опіка і догляд.

Профілактика микроцефалии.

Неможливо попередити мікроцефалію. При народженні дитини з цією аномалією, батькам слід звернутися за медико-генетичною консультацією, що дозволить оцінити ризик розвитку подібної аномалії у другої дитини.

{/LikeAndRead}